Día Mundial de la Lucha contra la ELA: Una enfermedad sin cura que requiere más investigación

SANTO DOMINGO.- Desde el año 1997, cada 21 de junio se celebra el Día Mundial de la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), impulsada por asociaciones de pacientes de todo el mundo para concienciar sobre esta enfermedad, unir fuerzas y exigir más investigación, que es uno de los pilares fundamentales para conseguir aumentar la esperanza de vida de los pacientes con ELA. La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso central, que se caracteriza porque se produce una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula espinal. Es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente tras la demencia y la enfermedad de Parkinson, no tiene cura y suele afectar a adultos de entre 40 a 70 años.

Síntomas de la ELA

La ELA provoca una parálisis muscular progresiva. Los pacientes ven afectada rápidamente su actividad muscular voluntaria esencial, que afectan a procesos tan básicos como el habla, la respiración, la capacidad para comer o para caminar. Dado el carácter progresivo e incurable de esta enfermedad, los pacientes evolucionan hasta la parálisis completa.

Esperanza de vida

La esperanza de vida de los afectados ronda los 3 años. Solo un 20% de los pacientes sobrevive 5 años. Y solo un 10% de los pacientes llega a vivir 10 años después del diagnóstico.

Tratamiento de la ELA

Actualmente solo existe un tratamiento para la ELA con resultados muy discretos. Y lo único que se hace en la actualidad es controlar las diferentes complicaciones derivadas de la enfermedad, medidas nutricionales y rehabilitación neuromotora.

Terapias no farmacológicas

• Cuidado de la respiración
• Fisioterapia
• Terapia ocupacional
• Terapia del habla
• Apoyo nutricional
• Apoyo psicológico y social

Dentro de los fármacos, existen modificadores de la enfermedad y sintomáticos para tratar esta enfermedad tan heterogénea.

Riluzole, aprobado por la FDA en 1994, se ingiere dos veces por día. Enlentece la enfermedad al alterar su avance. Y también aumentó la sobrevida global en tres meses, según varios estudios clínicos.

Por otro la segunda droga: "el Edaravone, es un fármaco más reciente. Se aprobó por la FDA en 2017 y por ANMAT a fines de 2020. Es endovenoso. Su aplicación es más engorrosa. Son ciclos de 28 días., donde se recibe el fármaco cada 24 horas durante 14 días. Es poco práctico para ser aplicado y para que genere adherencia. Esta droga no modificó la sobrevida, pero demostró casi 5 puntos de diferencia en quienes recibieron placebo, en la escala que mide 12 variables diferentes sobre la progresión de la enfermedad en los pacientes, como el hecho de poder hablar, moverse, escribir, etc", explicó el neurólogo Alejandro Kohler a Infobae.

Stephen Hawking, uno de los famosos con ELA que superó la esperanza de vida tras el diagnótico

Hawking recibió la noticia en 1963, a la edad de 21 años, de que padecía un tipo de enfermedad motoneuronal denominada esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Sintió los primeros síntomas mientras estaba en Oxford, justo antes de su primer matrimonio. La situación de discapacidad del físico a causa de la enfermedad se fue agravando con el paso del tiempo, hasta dejarlo casi paralizado, pero dicha condición no fue un obstáculo para llevar a cabo su actividades científicas y como figura pública. Tras el diagnóstico, Hawking sobrevivió 55 años con ELA, pese a que la esperanza de vida para estos pacientes no supera los tres años y la mayoría no llega a los cinco, una vez aparecen las primeras señales de la enfermedad.